In de film ‘Sprakeloos’, naar de gelijknamige roman van Tom Lanoye, verliest het hoofdpersonage door afasie haar taal. Wat doet afasie met iemand en hoe ga je er als omgeving mee om?
De film ‘Sprakeloos’ (geregisseerd door Hilde Van Mieghem) is een hartverwarmende ode aan de moeder van schrijver Tom Lanoye, een slagersvrouw met een grote passie voor amateurtoneel. Wanneer ze op oudere leeftijd een ernstige beroerte krijgt, valt niet alleen haar wereld in duigen, Ze raakt niet meer uit haar woorden kan nog slechts frazelen.
De film gaat op 15 maart in première en draait vervolgens in filmzalen in Vlaanderen, Brussel en Wallonië.
Jaarlijks worden zo’n 20.000 Belgen getroffen door een beroerte. Bij één op de drie zijn er blijvende beperkingen, die het dagelijkse functioneren belemmeren en een zekere afhankelijkheid met zich brengen. Niet langer de juiste woorden vinden, moeilijker spreken en moeilijker taal begrijpen, zijn veel voorkomende gevolgen na een ernstige beroerte.
Primaire progressieve afasie: niet het gevolg van een plots voorval
Maar een taalstoornis is ook een atypisch verschijnsel van dementie. Een minderheid van de mensen met alzheimer of frontotemporale degeneratie krijgt immers geen typische dementiesymptomen, of pas na jaren. Ze worden daarentegen voluit getroffen in hun spraak en/of taal.
De ziekte van Alzheimer is inmiddels breed gekend als een ziekte die progressief zenuwcellen in de hersenen doet afsterven en daarbij eerst het episodische geheugen (herinneringen aan recente gebeurtenissen) aantast. Dat klopt in elk geval voor de ’typische’ vorm van de ziekte, die zo’n 1480 op de 100.000 mensen treft of zo’n 90 % van alle alzheimerpatiënten. Maar bij ongeveer 5 % van de alzheimerpatiënten uit de ziekte zich op een atypische manier: met spraak- en/of taalproblemen, die als ‘primaire progressieve afasie’ (PPA) worden gediagnosticeerd.
Afasie betekent letterlijk niet (‘a’) spreken (‘fasie’). “Maar vaak komt het nooit zover en blijven mensen met PPA nog vele jaren spreken – alleen alsmaar minder vlot of inhoudelijk minder goed”, legt professor Rik Vandenberghe, neuroloog in UZ Leuven, uit. “De problemen ontstaan geleidelijk en worden alsmaar erger, omdat een progressieve ziekte aan de basis ligt. Ze zijn dus niet het gevolg van – en dus niet ‘secundair’aan – een plots voorval, zoals een ongeval of een beroerte, waarbij het letsel in 1 klap ontstaat. Om dat onderscheid te maken spreken we van ‘primaire progressieve’ afasie.”
Behalve de ziekte van Alzheimer kunnen ook minder breed gekende neurodegeneratieve ziekten PPA veroorzaken. Zo’n 60 tot 70 % van de mensen met PPA lijdt aan frontotemporale degeneratie (FTD). “FTD treft zo’n 20 op de 100.000 mensen en is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende oorzaak van jong-dementie. Typisch uit FTD zich met gedrags- en karakterveranderingen, maar bij zo’n 40 % van de patiënten valt de diagnose van primaire progressieve afasie.”
Sputterende woordfabriek
In totaal, ongeacht de oorzaak van de ziekte, treft PPA zo’n 5 tot 10 op de 100.000 mensen. Allemaal hebben ze specifieke spraak- en/of taalproblemen, die individueel sterk kunnen verschillen. Maar bepaalde problemen komen wel vaak geclusterd voor, waardoor er eigenlijk 3 subtypen of varianten van de ziekte onderscheiden kunnen worden: de niet-vloeiende, de logopene en de semantische variant.
Een taalstoornis lijkt in eerste instantie misschien minder erg dan een aantasting van het geheugen. Tot je erbij stilstaat hoeveel het gesproken woord betekent.
Mensen met de niet-vloeiende variant hebben vooral moeite met het uitspreken van woorden (spraakapraxie) of het vormen van zinsconstructies (agrammatisme). Vandenberghe verduidelijkt. “Normaal gezien produceren we woorden door de fonemen (betekenisvolle klanken) op een heel vloeiende manier aan elkaar te schakelen, de juiste accenten te leggen, en de klinkers een welbepaalde tijd aan te houden. Bij mensen met spraakapraxie loopt dat minder goed, waardoor ze minder vloeiend en minder melodieus spreken. Ze hebben vooral moeite met meerlettergrepige woorden en woorden waarin veel medeklinkers elkaar opvolgen. Andere mensen met niet-vloeiende PPA hebben het vooral moeilijk om correcte zinnen te vormen en maken bijvoorbeeld fouten tegen het vervoegen van werkwoorden, of zetten woorden niet in de juiste volgorde.”
‘Je weet wel wat ik bedoel’
Mensen met de logopene variant van PPA hebben er geen moeite mee woorden vloeiend en met de juiste intonatie uit te spreken, maar ze verwisselen of verplaatsen weleens fonemen. “En ze zeggen bijvoorbeeld gat in plaats van kat of giratist in plaats van gitarist”, illustreert Vandenberghe. “Maar nog meer typisch zijn hun woordvindingsproblemen, waardoor ze aarzelend spreken of veel omschrijvingen gebruiken, zoals ‘het ding dat je gebruikt om… ‘, of uitdrukkingen als ‘je weet wel wat ik bedoel’. Dat valt in elk geval op tijdens een spontaan gesprek, want vraag je hen gericht afbeeldingen te benoemen, dan gaat het vaak beter.”
De semantische variant van PPA ten slotte gaat ook gepaard met woordvindingsproblemen, maar na verloop van tijd ook met het begrijpen van aanvankelijk vooral zelfstandige naamwoorden. “Vraag je bijvoorbeeld een appelsien te brengen, dan volgt weleens de vraag: ‘Wat is dat, een appelsien?’ En bij het gericht benoemen van afbeeldingen gebruiken ze weleens een betekenisgerelateerd woord en benoemen ze bijvoorbeeld een bijl als een zaag of een kameel als een giraf. Geleidelijk aan verarmt hun woordenschat, terwijl ze vaak wel nog lang vloeiend en soms zelfs overdreven overvloedig blijven spreken.”
In de bloei van het leven
PPA treft mensen voluit in hun taal en communicatie, wat in eerste instantie misschien minder erg lijkt dan een aantasting van het geheugen. Tot je erbij stilstaat hoeveel het gesproken woord betekent. En ook het geschreven woord kan een probleem gaan vormen, want de meeste mensen met PPA krijgen door de aantasting van het taalsysteem ook problemen met lezen en schrijven.
Bovendien slaat PPA vaak al toe tussen 45 en 65 jaar, wanneer mensen professioneel vaak hoge toppen scheren en bijspringen voor (klein)kinderen en bejaarde ouders. Niet verwonderlijk dus dat mensen na de diagnose van PPA weleens de moed laten zakken. Een goede ondersteuning, op (para)medisch vlak en van familie en vrienden, kan dan het verschil maken.
Wat kan je als omgeving doen?
Communicatie met de getroffene blijft cruciaal voor alle partijen, ook al is dat niet eenvoudig. Zo moet je de tijd nemen voor een gesprek en je taal aanpassen. Gebruik bij voorkeur korte zinnen, waarbij je de klemtoon legt op de belangrijkste woorden. Praat ook traag, met pauzes tussen de zinnen. Ze moeten de tijd krijgen om door te dringen, want door de beroerte is vaak ook het geheugen aangetast.
Als woorden tekortschieten, probeer dan met gebaren, tekeningen of beelden uit te leggen wat je bedoelt. Je kunt ook voorwerpen aanwijzen. Misschien kun je duidelijk maken dat je enkel nog ja- en nee-vragen stelt, maar controleer in dat geval of de getroffene ja en nee correct gebruikt, want soms wordt dat door elkaar gehaald.
Neem je tijd, blijf zelf rustig en schakel omgevingsgeluiden zoveel als mogelijk uit. Het is goed om met de behandelende arts te overleggen: wat kan de patiënt nog en wat kan nog bereikt worden met revalidatie? Aanvaarding is een belangrijk onderdeel van de nazorg, zowel voor de patiënt als voor zijn omgeving. (MF)
Er is vooralsnog geen behandeling die de oorzaken van PPA kan genezen of de ziekte-evolutie kan vertragen. “Blijkt uit de PET-scan en de lumbaalpunctie dat hoogstwaarschijnlijk de ziekte van Alzheimer aan de basis ligt, dan starten we wel alzheimermedicatie op”, vertelt Vandenberghe. “Die medicatie werd ontwikkeld om geheugenproblemen te verbeteren. Of ze ook een effect heeft op de symptomen van PPA, is nog niet duidelijk.”
“Sommige patiënten met PPA hebben veel aan logopedische ondersteuning om hun communicatiemogelijkheden optimaal te benutten”, gaat Vandenberghe voort. “Helaas voorziet niet elk ziekenfonds een terugbetaling voor logopedische sessies en/of digitale hulpmiddelen.”
Zelden erfelijk
Hoe snel ze zullen achteruitgaan, houdt veel mensen met PPA bezig. “Dat kan van persoon tot persoon sterk verschillen en is moeilijk te voorspellen”, zegt Vandenberghe. Een andere hamvraag van mensen met PPA: of ze na verloop van tijd met nog andere beperkingen te maken zullen krijgen. “Dat is inderdaad mogelijk”, zegt Vandenberghe. “Bij mensen met de niet-vloeiende variant gaat het meestal om problemen op motorisch vlak, zoals functieverlies van de rechterarm, moeilijkheden bij het stappen en het slikken, of coördinatieproblemen. Mensen met de logopene variant lopen vooral het risico beperkingen te krijgen die meer kenmerkend zijn voor de typische vorm van alzheimer, zoals problemen met het inprenten van informatie en het uitvoeren van taken, een verminderde flexibiliteit om te handelen bij onverwachte gebeurtenissen, enzovoort. En krijgen mensen met de semantische variant bijkomende problemen, dan gaat het meestal om veranderingen van gedrag en karakter zoals die bij de typische vorm van frontotemporale degeneratie voorkomen. Mensen gaan bijvoorbeeld dwangmatig vasthouden aan bepaalde gewoontes en routines. Of zich ontremd gedragen in gezelschap of aan tafel bijvoorbeeld. Of ze worden apathisch. Of ze hebben hoe langer hoe meer moeite om zich in te leven in anderen. Enzovoort.”
Ten slotte worstelen mensen met PPA ook weleens met de vraag of hun nakomelingen hetzelfde lot beschoren is, maar gelukkig is PPA zelden erfelijk.
An Swerts
Fout opgemerkt of meer nieuws? Meld het hier
