‘Longfibrose moet echt nog aan bekendheid winnen, óók in de medische wereld’

De beste garantie om longschade door longfibrose te kunnen beperken, is een vroege diagnose. Laat kortademigheid zonder duidelijke oorzaak daarom altijd onderzoeken.

Kortademigheid zonder duidelijke oorzaak is nooit banaal en wordt klassiek geassocieerd met hartfalen of een longontsteking. Maar de klacht kan ook wijzen op longfibrose, een andere ernstige aandoening, die nog aan bekendheid moet winnen en weleens met astma of COPD (‘rokerslong’) wordt verward. ‘Wat ons al snel in de richting van longfibrose doet denken, zijn de typische ‘crepitaties’ bij het beluisteren van de longen’, vertelt professor Wim Wuyts, longarts in UZ Leuven. ‘Dat krakende geluid kun je nog het best vergelijken met het openen van een velcro-sluiting. Uiteraard zijn nog longfunctietests, een CT-scan en mogelijk andere onderzoeken nodig om met een ervaren team de diagnose te stellen en te achterhalen aan welke vorm van longfibrose de patiënt precies lijdt.’

Er zijn maar liefst 200 verschillende vormen van longfibrose, die allemaal het longweefsel progressief beschadigen en verlittekenen. ‘Een vroege diagnose is de beste garantie om de schade te kunnen indammen’, benadrukt Wuyts. ‘Sommige mensen hebben het geluk dat hun ziekte nog voor ze klachten hebben wordt ontdekt. Als bij een radiologisch onderzoek, om een heel andere reden, bijvoorbeeld ook tekenen van fibrose in de longen worden opgemerkt. In dat geval wordt onverwijld doorverwezen naar een longarts.’

Dure medicatie

Met verlittekend longweefsel is het moeilijker om genoeg zuurstof uit het bloed op te nemen. Hoe snel de verlittekening evolueert, hangt samen met de specifieke vorm van longfibrose. Zo zet de idiopathische vorm zich even agressief door als longkanker. ‘Idiopathisch’ verwijst naar het feit dat er geen precieze oorzaak is gekend. ‘Wel weten we dat rokers, ex-rokers, en landbouwers en schrijnwerkers die met veel organisch stof in contact komen een groter risico lopen’, vertelt Wuyts. ‘De luchtverontreiniging speelt vermoedelijk ook een rol, omdat het aantal gevallen van idiopathische longfibrose in de afgelopen 30 jaar is verdrievoudigd. Een andere verklaring voor de toename is dat mensen alsmaar ouder worden en dus ook een groter risico op de ziekte lopen, die op een leeftijd tussen 60 en 80 jaar opduikt.’

Tot 15 jaar geleden werden patiënten met het ontstekingsremmende cortison behandeld. ‘Maar eigenlijk deed dat meer kwaad dan goed, omdat de longen bij deze vorm van longfibrose meteen verlittekenen, dus zonder vooraf te ontsteken’, zegt Wuyts. ‘Gelukkig beschikken we inmiddels over 2 moleculen – pirfenidone en nintedanib – die rechtstreeks op het verlittekingsproces aangrijpen en de ziekte bij de meeste patiënten afremmen en bij sommigen zelfs stabiliseren.’

De erg dure medicatie wordt alleen terugbetaald voor mensen in een vroeg ziektestadium. En dat is jammer, vindt professor Wuyts. ‘Want in veel andere Europese landen gebeurt het ook voor mensen in meer gevorderde ziektestadia, omdat onderzoeksgegevens uitwijzen dat ook zij er baat bij kunnen hebben.’

Wie niet op de medicatie kan terugvallen, heeft maar 1 andere optie: een longtransplantatie. Maar wachten op het juiste donororgaan vraagt tijd. En tijd is kostbaar voor mensen met idiopathische longfibrose: onbehandeld overleven ze de ziekte maar 2 tot 4 jaar. Bovendien mag je voor een longtransplantatie niet ouder dan 65 zijn. ‘Daarbij komt nog dat de diagnose vaak pas 1 tot 2 jaar na de eerste symptomen wordt gesteld’, merkt Wuyts nog op. ‘De ziekte moet echt nog aan bekendheid winnen, óók in de medische wereld. Dat ze zeldzaam is, helpt uiteraard niet. In België zijn er maar zo’n 2500 mensen met idiopathische longfibrose. Toch worden ook de andere vormen van longfibrose nog weleens miskend. Als je al die vormen samen bekijkt, gaat het niet langer om een zeldzame aandoening. Van alle mensen die een longarts bezoeken, lijdt toch zo’n 3 % aan de een of andere vorm van longfibrose.’

Vogelpoep

Terwijl idiopathische longfibrose zonder behandeling agressief voortschrijdt en vooral 60-plussers treft, slaan de andere, meestal trager evoluerende vormen ook op jonge leeftijd toe. Ook voor die vormen is een vroege diagnose erg belangrijk, zegt professor Wuyts. ‘Sommige vormen van longfibrose worden veroorzaakt door een stof die je inademt en waarop je overgevoelig reageert met een ontstekingsreactie van het longweefsel. Die ontstekingsreactie kun je de kop indrukken met een ontstekingsremmend middel, zoals cortison. Maar blijf je met de boosdoenerstof in contact komen, dan flakkert de ontsteking telkens weer op. Weefsel dat alsmaar ontsteekt, verandert uiteindelijk in littekenweefsel, dat nooit weer gezond kan worden. Het komt er dus op aan de boosdoener zo snel mogelijk te identificeren, waarna je elk contact kunt proberen te vermijden.’

Klassieke boosdoeners zijn schimmels en uitwerpselen van vogels. Landbouwers en vogelkwekers lopen dus een groter risico. ‘Maar ook schimmels in huis door een lek of opstijgend vocht kunnen de boosdoener zijn’, illustreert Wuyts.

Bij een andere grote groep van patiënten met longfibrose is de ziekte toe te schrijven aan een onderliggende systeemziekte, zoals gewrichtsreuma of systeemsclerose. De boosdoener is dan niet te vermijden. ‘Ontstekingsremmende middelen verlichten wel de gewrichtspijn, maar hebben helaas weinig tot geen impact op de longfibrose’, zegt Wuyts. ‘Daarom onderzoeken we nu of de innovatieve medicatie die we bij idiopathische longfibrose geven ook voor deze patiënten het verschil kan maken.’

Triggers

Alle vormen van longfibrose hebben gemeen dat ze een wat onvoorspelbaar verloop kunnen hebben. Vooral de opstoten waarbij de klachten plots in alle hevigheid toenemen, worden gevreesd. ‘Patiënten kunnen in enkele dagen tijd zo kortademig worden dat ze beademd moeten worden en zelfs een groot risico lopen om in de eerstkomende weken of maanden te overlijden’, vertelt Wuyts.

Gelukkig kunnen artsen en patiënten wel wat doen om zulke opstoten te voorkomen. Er zijn enkele belangrijke triggers bekend. Terwijl je een infectie doormaakt, bijvoorbeeld, loop je een groter risico op zo’n opstoot. ‘Een arts die op de hoogte is van je longfibrose zal je bij een infectie dan ook sneller antibiotica voorschrijven’, zegt Wuyts. ‘Overleg ook hoe je je maximaal kunt beschermen tegen infecties, onder meer door je voldoende te laten vaccineren.’

Een opstoot kan ook worden uitgelokt door een algemene verdoving. ‘Daarom nemen we niet licht de beslissing om een stukje longweefsel voor microscopisch onderzoek af te nemen. Dat doen we soms om meer zekerheid te krijgen over de precieze vorm van de longfibrose. Maar als je de resultaten van alle andere diagnostische tests in een ervaren team bespreekt, is dat maar in 5 % van de gevallen nodig.’

Ten slotte geeft Wuyts patiënten nog graag het advies mee dat ze hun medicatie trouw moeten blijven. Patiënten hebben het daar soms moeilijk mee vanwege de bijwerkingen: vooral maaglast (pirfenidone) en diarree (nintedanib). ‘Maar met de juiste aanpak zijn de bijwerkingen goed onder controle te krijgen, en ze wegen zeker niet op tegen het duidelijk gunstige effect van de medicatie op de ziekte’, zegt Wuyts. ‘Onze patiënten verdienen dus een goede multidisciplinaire begeleiding om kwaliteitsvol met de ongeneeslijke ziekte te leven.’